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Investigadores del Centro de Investigación en Biociencias (Parque Tecnológico de Bizkaia), en colaboración con la Universidad de Kentucky (EE UU), han descubierto una nueva vía para controlar la estabilidad de ciertos tipos de priones (los agentes patógenos responsables de las encefalopatías espongiformes transmisibles) mediante la selección de determinadas proteínas. La investigación abre una nueva posibilidad para controlar la enfermedad priónica en ciervos, que se ha convertido en una epidemia en EE UU y Canadá.
Mientras que la enfermedad priónica más extendida en Europa es el scrapie en ovejas y cabras, unida a la epidemia de encefalopatía espongiforme bovina, o mal de las vacas locas, aparecida en los años '90, en EE UU son los priones de ciervo los que más preocupan a la comunidad científica.
Aunque no hay evidencias estadísticas de que los priones de ciervo puedan infectar al ser humano, la enfermedad en animales salvajes está en continua expansión en numerosos Estados en EE UU y ha llegado ya a algunos Estados canadienses.
El hallazgo de los investigadores vascos del CIC bioGUNE, miembros de un equipo internacional coordinado por la Universidad de Kentucky, da un paso cualitativo en el conocimiento de las propiedades de las cepas de priones en la transmisión y expansión de una enfermedad priónica, algo que hasta ahora era desconocido.
Para su estudio, los científicos diseñaron ratones transgénicos susceptibles a la enfermedad de priones en cérvidos. Estos animales permitieron identificar por primera vez dos cepas de priones CWD biológicamente distinguibles, lo que ha dado pie a concluir que ambas cepas priónicas están interrelacionadas.
Mientras que los ratones transgénicos diseñados para replicar priones de ciervo canadiense mostraron una propagación estable de cada una de las cepas priónicas, los ratones transgénicos diseñados para replicar priones de ciervo mula propagaron una mezcla inestable de cepas de CWD, impidiendo su separación a través de sus propiedades bioquímicas.
La clave: la selección de las cepas de priones
La relevancia de este estudio se debe a que es la primera vez que se muestra que una única diferencia en la secuencia primaria de aminoácidos de la proteína responsable de las enfermedades priónicas (ciervo canadiense versus ciervo mula) permite la selección de cepas priónicas. Este descubrimiento muestra nuevos datos sobre la posibilidad de controlar la estabilidad de algunas cepas priónicas mediante la modificación de la estructura primaria de la proteína responsable.
El estudio también muestra por primera vez la existencia de al menos dos tipos de cepas CWD con comportamientos patogénicos claramente diferenciados.
Sobre encefalopatías espongiformes
La enfermedad del desgaste crónico (CWD) es una encefalopatía espongiforme transmisible que afecta a ungulados domésticos y salvajes. Los priones de ciervos infectan varios tipos de especies cérvidas diferentes, siendo los más comunes el ciervo mula y el ciervo canadiense. Los primeros signos diagnosticados datan de 1967, y se encontraron en un ciervo mula (Odocoileus hemionus hemionus) en cautividad de Colorado (EEUU).
En esta última década se ha avanzado mucho en el conocimiento de los priones. En este sentido, la epidemia de la enfermedad espongiforme bovina en Europa (mal de las “vacas locas”) ha desencadenado el aumento de grupos de investigación dedicados a este tipo de agentes infecciosos. Sin embargo, todavía hoy los priones son los grandes desconocidos. En opinión de Castilla, los priones son probablemente “uno de los agentes patógenos más intrigantes de la naturaleza, ya que su supuesta composición que la relaciona con únicamente una proteína, y la aparición de cepas claramente diferenciales lo hacen de un valor científico que no tiene comparación”.
Una de las grandes incógnitas en el área de las enfermedades priónicas y, a la que se dedica el grupo del Prof. Castilla, es cómo una única proteína es capaz de infectar unas especies y no otras. Aunque se están avanzando mucho en este sentido gracias a las nuevas técnicas que han surgido recientemente, aún queda mucho camino por recorrer.
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