Un síndrome que viene del País de las Maravillas

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Dibujos originales del libro Alicia en el País de las Maravillas de Lewis Carroll. Ilustración: John Tenier.

“Un día vi cómo los libros de mi hermana se volvían más grandes y cómo mi padre se hacía tan pequeño como un muñeco”. “Siento que mi cuerpo crece y crece hasta que parece ocupar la habitación entera”. Son algunas de las sensaciones que tienen las personas afectadas por el síndrome de Alicia en el País de las Maravillas, una patología que se distingue por trastornos complejos de la percepción visual.

“El objetivo de nuestra publicación fue comunicar un caso excepcional de debut de una migraña como aura persistente, en forma de Síndrome de Alicia en el País de las maravillas”, explica a SINC María José Corral Caramés, autora principal del estudio y pediatra del Centro de Salud A Ponte (Ourense). Dar a conocer este trastorno permite a los científicos establecer un pronóstico benigno y evitar la multiplicación de pruebas diagnósticas.

Lo curioso de este caso es que la niña afectada, de ocho años de edad, nunca había tenido migraña. “La niña, que sufrió trastornos de la percepción visual todos los días durante un mes y cada dos o tres días en las dos semanas siguientes, empezó con los síntomas sin haber tenido antes cefaleas”, aclara Corral. “Por ello, creemos que este caso cumple criterios para ser englobado en la Clasificación Internacional de Cefaleas (International Classification of Headache Disorders)”.

En el contexto de una migraña, el síndrome de Alicia, más frecuente en niños, aparece normalmente como aura típica sin cefalea, en forma de ataques breves de 5 a 60 minutos de duración, con reversibilidad completa. No obstante, en algunos pacientes se presenta como aura típica seguida de cefalea de características migrañosas o de cefalea no migrañosa.

Son más raros pero bien documentados los casos en que estos síntomas de aura duran más de una semana, pudiendo durar meses o incluso años, sin evidencia radiológica de infarto y sin poder atribuirse a otros desórdenes, en cuyo caso se habla de aura persistente sin infarto.

Los pacientes que sufren este síndrome tienen alteraciones en la forma, tamaño y situación espacial de los objetos, distorsión de la imagen corporal y en el transcurrir del tiempo. También se han asociado otras ilusiones visuales como palinopsia (imágenes múltiples), acromatopsia (no percepción del color), prosopagnosia (incapacidad de reconocer caras), etc.

Según los expertos, las personas afectadas por el síndrome de Alicia son en todo momento conscientes de la naturaleza ilusoria de sus percepciones. Sin embargo, son lo suficientemente intensas como para que tengan que mirarse en un espejo para comprobar su talla. Además, su exploración, general y neurológica, es normal. La mayoría de casos comunicados hacen referencia a formas parciales del síndrome.

La historia de Alicia

La primera descripción del Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas se hizo en 1952. Pero no fue hasta tres años después cuando se le bautizó con su nombre literario, considerándolo un grupo singular de síntomas íntimamente asociados con migraña y epilepsia, aunque no confinado exclusivamente a estos desórdenes, pudiendo preceder, acompañar o reemplazar a las manifestaciones de migraña o epilepsia clásicas.

“El síndrome también ha sido descrito en relación con infecciones víricas, principalmente por el virus E. Barr, o con una lesión cerebral, y podría confundirse con alucinaciones psicóticas o inducidas por drogas, como LSD o marihuana y fármacos, como por ejemplo el topiramato”, subraya la pediatra gallega. Puede ocurrir a cualquier edad, aunque cuando se asocia a migraña es más común en gente joven.

Aunque las pruebas diagnósticas son incapaces de demostrar algún área cerebral específicamente afectada, los resultados de los estudios realizados en pacientes en su fase aguda mediante tomografía computarizada por emisión de fotón simple cerebral demuestran áreas de hipoperfusión en las proximidades del tracto visual y córtex asociado, lo que podría explicar las quejas visuales de los pacientes.

Los expertos especulan con que Charles Lutwidge Dodgson bajo el pseudónimo de Lewis Carroll, migrañoso ilustre, pudo sufrir el síndrome, de forma que las experiencias de Alicia fueran bien conocidas por su creador.

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Referencia bibliográfica: M.J. Corral-Caramés, M.T. González-López, B. López-Abel, M.A. Táboas-Pereira, M.C. Francisco-Morais. “Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas como aura persistente de migraña e inicio de enfermedad migrañosa”. Revista de Neurología; 48 (10): 520-522, mayo de 2009.