Detallan las características clínicas de la enfermedad de ‘Pulmón del criador de aves’...

Título original: Detallan las características clínicas de la enfermedad de ‘Pulmón del criador de aves’ en una serie de 86 pacientes.

Resumen: El pulmón del criador de aves (PCA) es uno de los tipos más comunes de neumonitis por hipersensibilidad. Sin embargo, los criterios diagnósticos de este trastorno no están todavía estandarizados. El estudio actual es una investigación detallada de las características clínicas del PCA en la serie más numerosa de pacientes examinada para este fin por un único grupo, hasta donde sabemos, teniendo en cuenta su presentación aguda, subaguda o crónica.

Desde 1977 hasta 2003 se ha diagnosticado PCA en 86 pacientes utilizando un protocolo homogéneo. Se han analizado los datos de la historia clínica y de la exploración física, así como los resultados de los siguientes exámenes complementarios: análisis de laboratorio, determinación de anticuerpos IgG séricos específicos, radiografía torácica, tomografía computerizada (TAC) torácica, pruebas de la función pulmonar, prueba cutánea de hipersensibilidad inmediata, prueba cutánea de hipersensibilidad retardada, broncofibroscopia con lavado broncoalveolar (LBA) y/o biopsia transbronquial, prueba de provocación bronquial y biopsia quirúrgica de pulmón. Además, se han determinado las características clínicas y epidemiológicas en un grupo control de 60 criadores de palomas que no cumplían los criterios diagnósticos del PCA.

Se ha estudiado a 86 pacientes (21 hombres y 65 mujeres) con una edad media de 47 años. Siete (8%) de los pacientes tenían menos de 15 años en el momento del diagnóstico. En 3 casos, la causa de la enfermedad era la exposición a ropa de cama con relleno de plumas. Prácticamente uno de cada cinco pacientes había sido diagnosticado en la fase crónica de la enfermedad. En general, la media del tiempo transcurrido hasta el diagnóstico era de 1,6 años y de 3,2 años en pacientes diagnosticados en la fase crónica de la enfermedad. Entre el 17% de los pacientes con enfermedad crónica, la media del intervalo desde el inicio de la exposición hasta el diagnóstico fue 16 años, una cifra mayor que en el caso de las formas de presentación aguda o subaguda. Los síntomas clínicos más frecuentes fueron disnea y tos (98% y 82%, respectivamente) y cerca del 25% presentaban disnea de grado III o IV en el momento del diagnóstico. Sólo el 18% de los pacientes presentaban opresión torácica, un síntoma considerado como clásico en este trastorno. Se ha evaluado la tasa de sedimentación globular (>30 mm/h) en el 44% de los pacientes. El calcio en orina estaba elevado en el 20% de los pacientes. La enzima convertidora de angiotensina no estaba elevada en ninguno de los pacientes en los cuales se midió. En el 51% de los pacientes se observaron niveles elevados de lactato deshidrogenasa. En el 92% de los pacientes con PCA se han documentado anticuerpos IgG específicos contra los antígenos aviares, pero también en el 87% de los controles criadores de palomas.

El hallazgo radiológico más frecuente fue un patrón intersticial en el 79% de los pacientes. Las características comunes observadas en el TAC torácico fueron áreas en vidrio deslustrado (68%) y un patrón en mosaico (61%); en 7/41 (17%) de los pacientes, cinco de los cuales nunca habían fumado, se observaron áreas de enfisema. Dos pacientes presentaban en el TAC un patrón de fibrosis pulmonar indistinguible de fibrosis pulmonar idiopática. La prueba cutánea de hipersensibilidad inmediata con suero de pájaro y de pelusa de paloma fue positivo en el 78% y en el 100% de los pacientes con PCA, respectivamente, y en el 64% y en el 88% de los criadores de paloma control, respectivamente. Casi un tercio de los pacientes (29%) presentó una respuesta fuerte en la prueba cutánea de hipersensibilidad retardada. El patrón funcional más frecuente fue la alteración ventilatoria restrictiva (77%), aunque el 9% y el 4% presentaban un patrón obstructivo puro y mixto, respectivamente. La capacidad de difusión del monóxido de carbono estaba disminuida (<80% del valor esperado) en el 85% de los casos. El 41% de los pacientes mostraba una PaO2 <60 mm Hg en el momento del diagnóstico cuando se realizó el análisis de gases sanguíneos. Se documentó linfocitosis (>20% de linfocitos) en el 83% de los pacientes sometidos a LBA, con una frecuencia similar en las tres formas de presentación: 70% aguda, 89% subaguda y 85% crónica. Además, se observó la inversión del cociente CD4/CD8 (<1) en el 62% de los pacientes, aunque el 38% de los casos mostró una predominancia de CD4. La triada característica de los hallazgos histopatológicos de la neumonitis por hipersensibilidad se observó sólo en el 9% de los pacientes sometidos a biopsia transbronquial, aunque en el 69% se observó al menos 1 de estos hallazgos. Se realizó una biopsia pulmonar quirúrgica en 14/86 (16%) de los pacientes, la triada completa se observó en el 50% y en el 100% se observó al menos 1 de estos hallazgos. En 54/86 (63%) pacientes, el diagnóstico se confirmó mediante la prueba de provocación bronquial, una prueba que tiene una sensibilidad del 92% y una especificidad del 100%.

El PCA es una enfermedad respiratoria ocupacional crónica potencialmente grave que puede progresar hasta insuficiencia respiratoria secundaria a fibrosis pulmonar o enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Los síntomas respiratorios que presentan los pacientes expuestos, incluyendo niños y adultos que tienen sólo un ave como mascota en su casa, debería hacer sospechar de PCA. El diagnóstico en la fase crónica es frecuente y en estos casos es donde se observan los mayores tiempos transcurridos hasta el diagnóstico. Unos niveles elevados de calcio en orina, lactato deshidrogenasa y velocidad de sedimentación globular en un criador de aves pueden constituir un marcador combinado de sospecha de PCA. El TAC torácico de algunos pacientes revela frecuentemente enfisema y un patrón de fibrosis pulmonar idiopática. No es infrecuente una respuesta fuerte en la prueba cutánea de hipersensibilidad retardada. La presentación con insuficiencia respiratoria y la predominancia de linfocitos T CD4 en algunos LBA de los pacientes son notables. La linfocitosis en los LBA también persiste en la fase crónica de la enfermedad. La prueba de provocación bronquial tiene un alto valor diagnóstico y en la mayoría de los casos no es necesario realizar una biopsia pulmonar quirúrgica para llegar al diagnóstico final.

Autores : Morell F., Roger A., Reyes L., Cruz M.J., Murio C., Munoz X.

Dirección : Universidad Autónoma de Barcelona, Servicio de Pneumología, Departamento Médico, Hospital Universitario Vall Hebron.